Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA 及其附属公司。保留所有权利。(美加以外地区称为默沙东)是努力改善全球福祉的健康护理引领者。从开发治疗和预防疾病的新疗法,到满足人们需求,我们致力于改善全世界人们的健康和福祉。 本手册于 1899 年作为一项社区服务首次出版。 在北美之外,这一重要遗留资源仍以 MSD 手册的形式继续提供。详细了解我们对全球医学知识的承诺。
作者简介:解放军第306医院风湿病门诊,裘辉。
半年前,一位朋友带56岁的母亲来医院体检,请我帮忙看看体检报告,翻了翻各项指标都还不错,唯一发现是血白细胞偏低,只有2700(正常值4000-10000/ml),她说白细胞偏低已经十多年了,不知道什么原因,一般都超过3000,也没什么症状和特殊的感觉,以前吃过升白药和中成药,效果似乎不明显,后来也就没再管它。
我:有没有经常觉得口干?
她:这几年有,总想喝水,还专门去化验过血糖,医生说不是糖尿病。
我:牙齿还好吗?
她:没有掉的,有虫牙补过四、五次。
我:有没有经常觉得眼睛干呢?
她:对,去眼科检查过,医生说是干眼症,给开过眼药水,我想人老了可能都这样吧。
我心里明白了八、九分,建议她再做一些免疫学方面的化验,不久结果出来了,证实了我的判断,抗核抗体1:320,SSA、SSB都是强阳性,免疫球蛋白G(IgG)也偏高。我告诉她:“您得了一种自身免疫病,叫干燥综合征,这十多年来血白细胞总是偏低应该和这个病有关”。她有些将信将疑,不过还是同意吃点激素和免疫调节药物试试。一个月后复查,血白细胞和IgG都恢复了正常,随后激素逐渐减量,定期门诊复查,各项化验指标均比较理想,她的口眼干燥症状也明显减轻了。
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。主要症状为口干、眼干、鼻咽部干、皮肤干燥等,还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等,出现复杂的临床表现,如肺间质病变、肾小管性酸中毒、慢性胰腺炎、周围神经损害,合并自身免疫性肝病等。血液系统受累就可能出现白细胞减少、血小板减少、贫血,少数患者免疫球蛋白持续异常增高,易进展为淋巴瘤。
干燥综合征多发于女性,男女比为1:9~10,好发年龄在30~60岁,约占全部病例的90%,但可发生于任何年龄,包括儿童和青少年。初步调查我国患病率为0.29%~0.77%,老年人患病率为2%~4.8%,因此干燥综合征并非少见,尤其很多老年患者出现口干眼干症状时不太在意,认为是自然的老化现象而延误了检查治疗。
除了干燥综合征以外,事实上,风湿免疫性疾病累及血液系统十分常见,青年女性白细胞或血小板减少需特别警惕系统性红斑狼疮;类风湿关节炎患者经常出现慢性贫血、白细胞减少,如果合并脾大、中性粒细胞下降又称费尔蒂(Felty)综合征;抗磷脂抗体综合征主要表现为血小板减少;变应性肉芽肿性血管炎出现嗜酸性粒细胞增多,等等。还有不少患者,体内存在自身抗体,临床表现达不到某种已知自身免疫病的诊断标准,称为未分化结缔组织病,也常常累及血液系统。
因此,尽早完善检查、尽快明确疾病诊断,积极干预治疗,才能改变患者的病情预后。
��ϸ���ͳ�ʲô���ÿ�
��ϸ��ƫ���������ڻ������г������ģ��еIJ����������еľͱȽ����ء����ǰ�ϸ����������Ϊҩ������Ը�Ⱦ�����������Լ�����������Ҫ������ô����ϸ���ͳ�ʲô���Ŀ��أ�
��ϸ���Ͷ������������ϸ����ʳ�������ۣ�����裬Ģ�����˲Σ�����ȶ��Ǻܲ����ġ���ϸ��������ֵ��4-10�����ϸ������4��Ҫ��ʱ�����������ƣ�������ҽʦ��ָ���¿ڷ���Ѫ������δ����Լ�ά����B4�ȡ�
ţβ����Ч����õIJ���ϸ�������࣬��ʱ���ʱ����Ѿ��������������ã������ڱ��ݸ�Ŀ�ϼ�������������Ч��������Ҳ�ܼ�ֻҪ��ţβ��ϴ�ɾ����ÿ�ˮ��һ�£�Ȼ�������п�ʼ�������Լ�һЩ���棬���ܲ��ȸ��ϣ��ȵ�ʱ��ŵ��Σ������ϲ��������ζ����Ҳ���Էŵ������������������Լ��Ŀ�ζ��
�鿴����
��ϸ���ͳ�ʲô���ÿ�
��ϸ��ƫ���������ڻ������г������ģ��еIJ����������еľͱȽ����ء����ǰ�ϸ����������Ϊҩ������Ը�Ⱦ�����������Լ�����������Ҫ������ô����ϸ���ͳ�ʲô���Ŀ��أ�
��ϸ���Ͷ������������ϸ����ʳ�������ۣ�����裬Ģ�����˲Σ�����ȶ��Ǻܲ����ġ���ϸ��������ֵ��4-10�����ϸ������4��Ҫ��ʱ�����������ƣ�������ҽʦ��ָ���¿ڷ���Ѫ������δ����Լ�ά����B4�ȡ�
ţβ����Ч����õIJ���ϸ�������࣬��ʱ���ʱ����Ѿ��������������ã������ڱ��ݸ�Ŀ�ϼ�������������Ч��������Ҳ�ܼ�ֻҪ��ţβ��ϴ�ɾ����ÿ�ˮ��һ�£�Ȼ�������п�ʼ�������Լ�һЩ���棬���ܲ��ȸ��ϣ��ȵ�ʱ��ŵ��Σ������ϲ��������ζ����Ҳ���Էŵ������������������Լ��Ŀ�ζ��
�鿴����
��ϸ������ѪҺ����
��ϸ��ƫ�����ٴ��Ͻ�Ϊ������һ��������Ҳ�������Ѫ������������������������Щ�������Լ���ϸ����ʱ����������ѪҺ���Ƿ���ȥ�룬��ô����ϸ������ѪҺ����
��ϸ���Ͳ�һ���ǰ�Ѫ������ϸ���ͷ�Ϊԭ���Ժͼ̷��������ࡣԭ������ԭ�������̷������䲡����ɼ��Ը�Ⱦ����������ѧ���أ�ѪҺϵͳ��������Ƣ�״�ļ����������֯�����������Լ������Ŵ��Լ����ȡ�
Ҳ����˵����ϸ������ѪҺ����ȷ����˵����ϸ��ƫ������������ѪҺ����ԭ������ѪҺ����һ�ֽ���������ϸ���͵�ԭ��ܶ࣬�����г����IJ����Եĸ�ðҲ��ʹ�併�͡���ϸ���������һ������ϸ��������˵��������ػ���ʿ������İ�ϸ��Ҫ�Ⱥ�ϸ���ĸ�ͷ��һЩ�����ܹ����˵�Ѫ�ܱڽ��������������֯���С��Ե�������֯���������ֵ�ϸ����һЩ���ijɷݣ���������������������������˿ڣ����˿�����ŧҺ���������Ѿ�ս�������İ�ϸ���Լ�����������IJ�����
�鿴����
��ϸ������ѪҺ����
��ϸ��ƫ�����ٴ��Ͻ�Ϊ������һ��������Ҳ�������Ѫ������������������������Щ�������Լ���ϸ����ʱ����������ѪҺ���Ƿ���ȥ�룬��ô����ϸ������ѪҺ����
��ϸ���Ͳ�һ���ǰ�Ѫ������ϸ���ͷ�Ϊԭ���Ժͼ̷��������ࡣԭ������ԭ�������̷������䲡����ɼ��Ը�Ⱦ����������ѧ���أ�ѪҺϵͳ��������Ƣ�״�ļ����������֯�����������Լ������Ŵ��Լ����ȡ�
Ҳ����˵����ϸ������ѪҺ����ȷ����˵����ϸ��ƫ������������ѪҺ����ԭ������ѪҺ����һ�ֽ���������ϸ���͵�ԭ��ܶ࣬�����г����IJ����Եĸ�ðҲ��ʹ�併�͡���ϸ���������һ������ϸ��������˵��������ػ���ʿ������İ�ϸ��Ҫ�Ⱥ�ϸ���ĸ�ͷ��һЩ�����ܹ����˵�Ѫ�ܱڽ��������������֯���С��Ե�������֯���������ֵ�ϸ����һЩ���ijɷݣ���������������������������˿ڣ����˿�����ŧҺ���������Ѿ�ս�������İ�ϸ���Լ�����������IJ�����
�鿴����
��ϸ��������ô����
ÿ����ͥ���Լ����ӵ�����״�����Ƿdz�����ģ����Ǻ����ڳɳ��Ĺ����У������������ָ��������⣬���������ϸ��ƫ�ͣ�������Ҳ�������½�����ô����ϸ��������ô�����أ�
�����İ�ϸ����ƫ�͵Ļ�������������в�����Ⱦ����������Ը���������һЩ��������ҩ��������뺢�ӵ������Ƿdz��й�ϵ�ģ�һ��Ҫע��Ӫ��ȫ�棬�ಹ�����Ӫ����ʳ�����ã����Ը����Ӳ���һЩ���������������䰮�����������Ѫ���棬��һ���Ƿ���ƶѪ�������
������˰�ϸ���ͣ�������ҩ�ﵼ�µģ�������Ƿ���ijЩ������ʹҩ���ǰ���ҩ������ҩ��ʱ��ȥ��Ѫ���Ļ������ܻᷢ�ְ�ϸ�����ˣ����ʱ���Ӧ��ͣҩ����ҩ��
�鿴����
��ϸ��������ô����
ÿ����ͥ���Լ����ӵ�����״�����Ƿdz�����ģ����Ǻ����ڳɳ��Ĺ����У������������ָ��������⣬���������ϸ��ƫ�ͣ�������Ҳ�������½�����ô����ϸ��������ô�����أ�
�����İ�ϸ����ƫ�͵Ļ�������������в�����Ⱦ����������Ը���������һЩ��������ҩ��������뺢�ӵ������Ƿdz��й�ϵ�ģ�һ��Ҫע��Ӫ��ȫ�棬�ಹ�����Ӫ����ʳ�����ã����Ը����Ӳ���һЩ���������������䰮�����������Ѫ���棬��һ���Ƿ���ƶѪ�������
������˰�ϸ���ͣ�������ҩ�ﵼ�µģ�������Ƿ���ijЩ������ʹҩ���ǰ���ҩ������ҩ��ʱ��ȥ��Ѫ���Ļ������ܻᷢ�ְ�ϸ�����ˣ����ʱ���Ӧ��ͣҩ����ҩ��
�鿴����
��ϸ���ͻ���ô��
��ϸ��ƫ�͵�����Ǻܶ�ģ��ò��Ի��ߵ�Ӱ���Ǻܴ�ģ�����ʱ�����ƻᵼ�²����ļ��أ�����������������������ױ�ϸ���Ͳ�����Ⱦ���������ǻ��ϼ�������ô����ϸ���ͻ���ô���أ�
��ϸ��ƫ�͵Ļ��߸��������ܲ����ĸ�Ⱦ����������Ӧ�ļ�����ͬʱ����ϸ��ƫ���п����������ڲ�����Ⱦ���µģ�Ҳ�������˺��ȼ�����ɵģ���Щ����Ҳ�����Եļ��ٰ�ϸ�����������γɶ���ѭ�������һ�����ְ�ϸ��ƫ�͵����Ҫ�����㹻�����ӣ�Ҫ��������ȷ������ȷ�Ķ�֢���ƣ����������顣
��һ�������£���ϸ�����ּ��٣���ôһ�����ַ������������ˣ����и�Ⱦ������ϸ�����͵��������ôӦ���������ӣ���ʱ�ĵ�ҽԺȥ���м�飬����������ʲô��������µģ�Ȼ��ѡ������Ե����ơ�ƽʱҪ��ע����ʳ��
�鿴����
��ϸ���ͻ���ô��
��ϸ��ƫ�͵�����Ǻܶ�ģ��ò��Ի��ߵ�Ӱ���Ǻܴ�ģ�����ʱ�����ƻᵼ�²����ļ��أ�����������������������ױ�ϸ���Ͳ�����Ⱦ���������ǻ��ϼ�������ô����ϸ���ͻ���ô���أ�
��ϸ��ƫ�͵Ļ��߸��������ܲ����ĸ�Ⱦ����������Ӧ�ļ�����ͬʱ����ϸ��ƫ���п����������ڲ�����Ⱦ���µģ�Ҳ�������˺��ȼ�����ɵģ���Щ����Ҳ�����Եļ��ٰ�ϸ�����������γɶ���ѭ�������һ�����ְ�ϸ��ƫ�͵����Ҫ�����㹻�����ӣ�Ҫ��������ȷ������ȷ�Ķ�֢���ƣ����������顣
��һ�������£���ϸ�����ּ��٣���ôһ�����ַ������������ˣ����и�Ⱦ������ϸ�����͵��������ôӦ���������ӣ���ʱ�ĵ�ҽԺȥ���м�飬����������ʲô��������µģ�Ȼ��ѡ������Ե����ơ�ƽʱҪ��ע����ʳ��
�鿴����