眼皮 无力 症

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楊智超醫師

神經科門診常會碰到由眼科轉診來的病人,這些病人因為「眼皮下垂」、「看不清楚 」而去看眼科,當眼科醫師告訴病人他們可能患有「肌無力症」時,他們往往覺得十 分詫異與惶恐。肌無力症的英文叫做MYASTHENIA GRAVIS,意思是「嚴重的肌肉無力症」。 此一名詞從十九世紀末被提出至今已超過一百年,經過科學家不停的研究,對其致病 機制的了解及治療,均有相當的成就,大多數的病人情況得以改善,所以不是患此病 的病人一定是嚴重的。

肌無力症是一種會導致肌肉無力、易疲勞的疾病,主要的原因是因為神經無法有效的 把其訊號傳至肌肉所引起的,它會影響到許多不同的肌肉,例如控制眼球的肌肉,控 制臉上表情、咀嚼、說話、吞嚥的肌肉以及四肢。由於每個人受影響的肌肉不同,臨床症狀也就不盡相同。 有百分之九十的病人,眼睛週遭的肌肉會受影響,於是出現眼皮下垂或視力模糊(複 視)的現象。這些病人往往會先求助於眼科醫師。 少部分的病人症狀侷限於眼睛,但大部分的病人會出現其他肌肉無力的症狀,例如吞 嚥困難、講話變小聲或出現鼻音、下巴往下掉、四肢無力等,最可怕的是呼吸肌肉的 無力,嚴重的話,甚至可導致死亡。呼吸肌的無力,常因身體遭受一些壓力時而引發,例如受到病菌感染或懷孕時。

肌無力患者的症狀常是起起伏伏的,無力通常在持續運動一段時間後較明顯,或是在 傍晚或晚上出現症狀加重的現象,在休息一段時間後,症狀便會減輕。 肌無力症的病程也是因人而異,有人幾天或幾個星期內病情變化很大,也有人病況長 期維持穩定。 至於肌無力症的致病機制是什麼呢? 我們的肌肉要運動,就要靠運動神經釋於一種化學物質稱為乙醯膽素,乙醯膽素與其 接受體結合後,才能產生足夠的電位變化來引起肌肉運動。乙醯膽素分解脢則將它分 解,使電位恢復。 肌無力症的病人,因為體內產生了一種乙醯膽素接受體的抗體,進而導致接受體的破 壞與數目的減少,使神經與肌肉間的傳導功能受損。

目前治療包括藥物治療及胸腺的手術。使用的藥物有乙醯膽素分解脢抑制劑、免疫抑 制劑(如類固醇)、免疫球蛋白等。胸腺因為被認為與引發不正常的免疫反應有關,所以切除胸腺,也可使某些病人症狀 得到改善。依臺大醫院的統計,約有近八成的患者症狀好轉。當症狀轉劇或呼吸功能不足時,就必須使用 血漿置換術及呼吸輔助裝置了。


相關網站

Myasthenia Gravis Foundation of America 

Terry's Myasthenia Gravis Page

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重症肌無力症

眼皮下垂等於重症肌無力症?重症肌無力症是甚麼?

眼皮 无力 症

重症肌無力症(英文:Myasthenia Gravis,簡稱MG)是一種慢性自體免疫疾病,會導致部分肌肉弱化,受影響的肌肉通常包括眼皮、下巴、吞嚥肌肉、頸部、四肢和呼吸肌肉等。患者的肌肉會無法正常收縮,一般患者會先出現眼皮下垂及出現視力模糊、重影等眼部重症肌無力症症狀。

如果病情嚴重至出現「重症肌無力危象」(Myasthenic Crisis),患者的無力症狀會增加,如四肢無力、吞嚥障礙,甚至呼吸困難等,有機會需要插喉協助呼吸,並同時可能會受感染或出現發燒等問題。

大部分重症肌無力症症狀在短暫休息後可得以緩和,患者有機會掉以輕心。延遲治療會為生活帶來嚴重影響,甚至令病情惡化及演化成「重症肌無力危象」,危及生命。及早診斷及治療重症肌無力症,避免出現更嚴重症狀。

重症肌無力症的成因是甚麼?

重症肌無力症成因是身體的免疫系統出現問題,錯誤攻擊正常的身體組織,令肌肉活動和神經訊息傳遞受阻,引發重症肌無力症。

肌肉活動受神經訊息傳遞影響,而神經訊息傳遞則依靠「乙醯膽鹼」(Acetylcholine)。「乙醯膽鹼」從運動神經細胞末端釋放,並透過運動神經細胞及肌肉纖維之間的空隙傳遞至肌肉纖維表面的「乙醯膽鹼受體」(Acetylcholine Receptors),控制肌肉收縮。重症肌無力症患者的免疫系統會錯誤攻擊「乙醯膽鹼受體」,令肌肉收不到「指令」而無法正常收縮及發力,引發重症肌無力症的症狀。

重症肌無力症有甚麼常見症狀?

重症肌無力症的主要症狀是易疲勞性肌肉無力,即肌肉容易疲勞以至很難發力,而休息後會有短暫改善,症狀通常在晚上時會更明顯。重症肌無力症的常見症狀如下:

重症肌無力症的常見症狀

眼皮下垂

視力模糊或雙重視力

咀嚼食物出現困難

吞嚥困難

說話問題

臉部表情減少

頭部感覺沉重或向前傾跌

呼吸困難

虛弱無力

重症肌無力患者有機會出現「重症肌無力危象」,一旦發病,患者的無力症狀會在短時間內增加,如出現嚴重吞嚥困難及呼吸衰竭,甚至有生命危險。如果患者出現這些症狀,應盡快尋求醫生的意見。

重症肌無力危象的風險因素是甚麼?

一般病情穩定的重症肌無力患者出現重症肌無力危象的風險甚低,不過以下的因素有可能增加重症肌無力危象的風險:

• 偶發性感染(例如發燒感冒或流感)

• 快速減量免疫抑制藥物

• 手術

• 妊娠

• 分娩

• 某些藥物

如何檢查或診斷重症肌無力症?

腦神經科專科醫生會詳細檢視患者的病歷,因應需要安排各類型的檢查,從而作出準確診斷。重症肌無力症的相關檢查包括以下各項:

眼皮 无力 症

冰敷測試(Ice Pack Test)

如果患者出現眼皮下垂,專科醫生會在患者眼皮上放置冰袋大約兩分鐘。如患者的眼皮在冰敷測試後可明顯張開,有機會是重症肌無力症的徵兆。

血液檢查

檢查患者體內是否有「乙醯膽鹼受體」抗體或「肌肉特異性酪氨酸激酶」抗體,這兩種抗體可以在重症肌無力症患者血液中檢測得到。

神經傳導測試(Nerve Conduction Study, NCS)

神經傳導測試會以微量電流重複刺激相關肌肉,如肌肉在重複刺激下出現無力及活動下降,即神經與肌肉纖維之間的訊息傳遞出現問題,有機會是重症肌無力症作怪。

電腦掃描(CT)或磁力共振(MRI)

有部分重症肌無力症患者因胸腺增生或胸腺瘤而發病,胸腔造影檢查如電腦掃描或磁力共振可以診斷患者是否出現胸腺病變。

重症肌無力症有甚麼治療方法?

重症肌無力症的治療方法視乎患者病情及身體狀況而定。常見的重症肌無力症治療方法如下:

藥物治療

醫生會視乎患者情況處方不同藥物,如乙醯膽鹼酶抑制劑(Acetylcholinesterase Inhibitors),俗稱「大力丸」,能夠直接改善肌肉功能;類固醇(Prednisolone)或免疫抑制劑(Immunosuppressive Therapy)則可抑制免疫系統製造可引發重症肌無力症的抗體。

手術治療

部分因胸腺體病變引發重症肌無力症的患者可接受手術切除胸腺或胸腺瘤,改善病情。

血漿置換(Plasma Exchange / Plasmapheresis)

血漿置換會從血液中去除攻擊神經和肌肉的物質,然後再將血液注回到體內,改善重症肌無力症症狀。

靜脈免疫球蛋白注射(Intravenous Immunoglobulin / IVIG)

免疫球蛋白由眾多捐血者的血液中提煉而成,通過靜脈注射到患者體內,一般療程為二至五天。治療目的與血漿置換一樣,將血液內的不正常抗體排除,改善重症肌無力症症狀。

血漿置換及靜脈免疫球蛋白注射均屬於速效免疫系統治療,一般可以在數天內穩定重症肌無力症的症狀。不過相關治療效果只能維持數星期,並有相關的潛在風險,再加上成本效益等因素,一般會針對危重甚至有生命危險的病情下才使用。

重症肌無力症檢查

腦神經科專科醫生會與您進行臨床諮詢,並會因應患者情況建議合適的檢測方法如血液檢查、神經傳導試驗等。

重症肌無力症檢查

收費(HKD)*

腦神經科專科醫生諮詢

$1,200 – $1,600

神經傳導試驗(NCS)

$3,000 – $5,000(視乎複雜程度而定)

*以上收費只供參考,楷和醫療集團有權定期更新收費表。如有任何疑問,可與本診所職員聯絡。

常見問題

  • A:重症肌無力症與「漸凍人症」並不相同。「漸凍人症」又稱「運動神經元病」或「肌萎縮性脊髓側索硬化症」,患者控制肌肉的神經細胞受到損害,出現肌肉萎縮及乏力,患者活動、吞嚥、說話及呼吸機能會逐漸癱瘓,最終死亡。相比起「重症肌無力症」,「漸凍人症」的成因不明,並且沒有方法能夠治癒,只能進行舒緩治療。

  • A:任何性別或年齡層都有機會患上重症肌無力症。

  • A:重症肌無力症患者有機會在懷孕過程中出現病情惡化,甚至引發「重症肌無力危象」,嚴重者可能需要進行插管治療。因此患者在計劃生育前,應先諮詢醫生意見,由醫生提供合適的治療方案和懷孕建議。

  • A:重症肌無力症患者在治療過程中,免疫力有機會減弱,一旦感染流感,可以引發嚴重併發症,因此建議患者應每年接種流感疫苗。

  • A:任何藥物(包括處方及非處方藥)都有機會為重症肌無力症患者帶來不同程度的影響,因此在服用新藥物前都應先諮詢醫生意見,以策安全。

最後更新日期: 2022年4月

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