Antiphospholipid syndrome 中文

定義

抗磷脂症候群(antiphospholipid syndrome，APS)是一種以反覆血管栓塞及流產為表現的自體免疫疾病，且血中能夠找到抗磷脂抗體 (antiphospholipid antibody，aPL)

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流行病學
病生理機轉
臨床表現
Catastrophic APS (CAPS)
相關檢驗
分類標準-Sydney criteria
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流行病學

(1) 抗磷脂抗體

短暫、低效價的抗磷脂抗體，在正常族群約10%出現
隨著年紀增加，aPL的盛行率增加

(2) 抗磷脂抗體也會在一些風濕免疫疾病出現

10-40%的SLE病人和20%的RA病人合併有這些抗體

(3) 抗磷脂與栓塞

無症狀，aPL陽性的患者，每年約有0-4%的機會出現栓塞事件
年輕，第一次中風的患者，其aPL陽性率更高(達29%)
反覆的DVT，約有14%的患者合併有aPL陽性
有三次以上的流產，約有20%的患者為aPL陽性

病生理機轉

抗磷脂抗體會攻擊磷脂上的血漿蛋白(如beta2-glycoprotein-I)
常出現的aPL抗體，包括Lupus anticoagulant、anticardiolipin、anti-beta2-glycoprotein
2-hit假說
有aPL抗體，合併誘發事件後，才產生抗磷脂症候群

臨床表現

(1) 靜脈栓塞

以深部靜脈栓塞和肺栓塞最常見
其他靜脈如腎靜脈栓塞、門靜脈栓塞、Budd-Chiari syndrome等

(2) 動脈栓塞

中風和小中風(transient ischemic attack，TIA)
周邊和眼動脈也可能受到影響

(3) 產科併發症

反覆流產、子癲前症、HELLP等

(4) 血液科

血小板低下、Coomb test陽性的溶血性貧血

(5) 皮膚表現

Livedo reticularis

(6) 其他

神經→頭痛、認知功能受損
腎臟→蛋白尿、腎功能受損、高血壓等
心臟→瓣膜病灶、心臟內栓塞等

Catastrophic APS (CAPS)

(1) 罕見、突發、且具有生命危險的併發症

因為出現很多小血管栓塞，進而導致快速進展的器官衰竭

(2) 定義

出現三個以上的器官受侵犯
時間進展小於1周
病理及實驗室證明有aPL的存在

分類標準-Sydney criteria

需要符合至少一個臨床標準以及至少一個實驗室標準
(1) 臨床標準

血管栓塞
包括靜脈/動脈/小血管栓塞
注意，表淺靜脈栓塞並不包括在此標準中
懷孕併發症
- 出現一次或多次超過10周的不明原因死產 (胎兒型態正常)
- 出現一次或多次因為『胎盤功能不良/子癲前症/子癲症』而導致的早於34周的早產 (胎兒型態正常)
- 連續三次或以上『小於10周的自發性流產』，且無法由染色體異常、解剖結構、或賀爾蒙異常來解釋

(2) 實驗室標準

持續出現一至多種的aPL (兩次檢測需間隔至少12周)
aPL
- Anticardiolipin IgG或IgM陽性
- Anti-beta2-glycoprotein IgG或IgM陽性
- Lupus anticoagulant (LA)陽性

治療

(1) 只有aPL，但沒有症狀的人，是否需要治療仍有爭議存在

(2) 抗凝脂症候群

若出現急性栓塞：給抗凝血劑治療(通常是heparin+Warfarin)
栓塞的預防(secondary prevention)
- 建議使用Warfarin控制 (Grade 2B)
  INR的目標放在2-3之間(台灣人出血風險較高，目標會較低)
- NOAC在APS患者的使用，目前尚未有足夠的證據
- 在懷孕的婦女，建議用LMWH預防
控制underlying的疾病 (ex. SLE)

(3) Catastrophic APS

需要早期且積極的治療，包括抗凝血劑、類固醇、甚至做血漿置換和IVIG

Reference

A color handbook of rheumatology

第 1: 您的抗磷脂抗體 (aPL) 檢測結果具有臨床意義?

跟您的醫師討論您的抗磷脂抗體 (aPL) 檢測結果是否具有臨床意義 (持久與短暫 aPL、紅斑狼瘡抗凝血試驗的陽性與陰性、抗心磷脂或抗 β2 一型糖蛋白 (anti-s2-Glycoprotein-I) 測試的中高陽性與低效價陽性). *注意，並非每一種檢驗的陽性結果都具有臨床意義.

第 2: 您有抗磷脂症候群嗎?

與醫生討論您是否確診為 APS (血栓病史的症狀)，或者您只是 aPL 陽性 (沒有臨床症狀). 注意是否需要長期使用預防性藥物 (例如，warfarin、肝素、阿斯匹靈)，這點應根據 APS 疾病表現和其他引發血栓的危險因子加以判斷.

第 3: 您是否患有紅斑狼瘡之類的其他全身性自體免疫疾病?

併發全身性自體免疫疾病與 aPL，會提高血栓發生的風險. 因此，良好的控制全身性自體免疫疾病活動度非常重要.

第 4: 您抽煙嗎?

抽煙會增加 aPL 陽性患者發生血栓的風險。解決方法顯而易見: 如果您是吸煙族，請避免吸煙，並參加戒菸輔導計劃.

第 5: 您是否服用避孕藥或使用荷爾蒙補充療法?

這些藥物可能含有雌激素. 體內雌激素濃度升高將會增加血栓的機會. 跟您的醫師討論是否考慮使用其他避孕方式.

第 6: 您是否有傳統心血管疾病危險因子，例如高血壓，糖尿病，高膽固醇，肥胖或久坐的生活方式?

跟您的醫師討論關於這些情況的積極控制方法，規律地運動，合理地飲食.

第 7: 您是否計劃進行長時間固定不動的手術?

長時間固定不動會阻礙血液的正常流動，而增加血栓的風險. 告知參與您手術的醫師，您為 aPL 陽性，以便手術前後採取預防血栓的額外措施.

第 8: 您是否計劃長時間 (4，5個小時以上) 乘坐飛機，火車或汽車?

長途旅行期間，發生血栓 (特別是深層靜脈栓塞尤其腿部靜脈中的血栓) 的機率很高. 所以，建議在旅途中每個小時都起來走動一下. 多喝水，並控制酒精攝取量. 坐著的時候時，動動腳趾或是活動雙腳. 此外，高風險患者可以穿著彈性襪.「在長途旅行前進行肝素治療可以預防血栓」的說法具有爭議性; 請諮詢醫師了解最佳的建議作法.

第 9: 您是否了解血栓的前兆?

突發的疼痛，發熱，雙腿和手臂腫脹，呼吸急促，胸痛，咳嗽的痰中有血絲，麻痺，臉部和四肢癱瘓或無力，言語不清與視覺障礙都是血栓相關的一些症狀.如果出現上述症狀，應該馬上與您的醫師聯絡.

第 10: 是否有為 aPL 陽性患者舉辦的輔導課程，以便更加了解預防血栓的對策?

在特殊外科醫院就診的抗磷脂抗體陽性病人，可以參加免費的心血管疾病輔導課程以提供一般教育資訊，以及為個人量身設計的生活方式建議事項. 欲了解更多資訊的患者，可撥打 1.877.SLE.CURE (753.2873). .

* 上述資訊旨在提供抗磷脂抗體 (aPL) 陽性患者一般教育資訊，協助了解罹患血栓的風險. 使用本網站的資訊並不能建立醫病關係. 以上提供的資訊不是針對任何個人的醫學或健康照護建議，而且不能取代醫師與其他專業人員的意見與服務. 患者或個人如果有任何特定關於 aPL 的疑問，請務必諮詢自己的健康照護人員. 如需更多資訊，請參閱HSS 網站使用條款.

Posted: 1/12/2010

Authors

Doruk Erkan, MD, MPH
Attending Rheumatologist, Hospital for Special Surgery
Professor of Medicine, Weill Cornell Medical College

Ivy Billones
Volunteer, Mary Kirkland Center for Lupus Care
Hospital for Special Surgery

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