美尼尔氏综合症遗传

美尼尔氏综合症（Ménière's disease）是内耳的疾病，其症状是会突然眩晕、耳鸣、听力减损，而且耳朵有肿胀感[1][2]。最典型的症状是一开始只有单侧耳朵有症状，不过后来可能双耳都受到影响[1]。症状会持续二十分钟到几个小时[3]，二次症状之间的间隔时间不一定[1]，最后可能进展到永久性听觉障碍[2]。

美尼尔氏综合症
内耳构造示意图
症状	眩晕, 耳鸣, 听力减损[1][2]
常见始发于	40至60岁[1]
病程	每次20分钟至数小时[3]
肇因	未知[1]
风险因子	家族病史[2]
诊断方法	依据症状、听力检查[1]
相似疾病或共病	前庭型偏头痛, 短暂性脑缺血发作[4]
治疗	低盐饮食、利尿剂、皮质类固醇[1][2]
预后	约10年后可能失聪或慢性耳鸣[3]
盛行率	每一千人中0.3到1.9人[4]
医学专科	耳鼻喉科

目前还不清楚美尼尔氏综合症的病因，但可能和遗传及环境都有关系[1][4]。有许多理论在解释为何有这种症状，其中包括血液在血管中受到阻碍、病毒感染以及自体免疫疾病等[1]，约有10%的美尼尔氏综合症是家族性疾病[2]。症状有可能是因为内耳中膜迷路产生液体增加所造成[1]，诊断一般会根据症状，也会进行听力检查[1]。其他可能会有类似症状的疾病有前庭型偏头痛及短暂性脑缺血发作[4]。

美尼尔氏综合症无法治愈[1]。若出现相关症状时，一般会用药物来改善恶心及焦虑的情形[2]。有关预防美尼尔氏综合症的方式，其效果的相关证据仍不充份[2]。可以试著使用低盐饮食、利尿剂或是皮质类固醇来预防[2]，也可以用物理治疗来增进平衡感，并且针对焦虑问题进行协谈[1][2]。若其他方式无效，可以用耳部注射或是手术来处理，不过有一些风险[1][3]。置入耳管的治疗方式相当流行，不过也没有相关证据支持[3]。

美尼尔氏综合症最早是在十九世纪初由法国医师普罗斯珀·梅尼埃所发现的[3]。每一千人中约有0.3至1.9人罹患美尼尔氏综合症[4]，一般是在四十至六十岁时开始出现[1]。女性比男性要容易罹患[4]，在患病五至十五年后，头晕的症状会渐渐消失，患者会留下听力不平衡、患病耳的听觉较差，以及耳鸣的后遗症[3]。

此病状的三个典型症状是：

1. 旋转性眩晕
2. 单耳或双耳耳鸣
3. 时好时坏的感觉神经性听力丧失。

在此病初期时，可能只有其中的一项或两项症状出现，三分之二的病人以眩晕为主要症状，此病的诊断不一定需要在三项症状都出现的条件下才成立。

日籍医师切替一郎形容它是“7 points disease”，因为它具有以下特性：[6]

1. 严重的眩晕：天旋地转般地难受，且多持续数小时之久，尤以第一次发作时最厉害。
2. 自发性的眩晕：不须任何诱因，就可突然间发作。
3. 重复性的眩晕：往往反复地发作，极少就只发生一次。
4. 间断性的眩晕：即在发作与发作之间有完全正常的时候，不会持续数天眩晕。
5. 伴有耳蜗神经症状的眩晕：听力常呈起伏性，在急性发作时耳鸣得很厉害，而且有时会觉得听到不同频率的声音。
6. 听力障碍常表现在低频处。
7. 会有“复响现象”，病人常会抱怨怕听到吵杂的声音，在市场或车站等喧哗公共场所会很不舒服。

以目前所知，成因仍不明。可能是因心理压力过大、自体免疫出问题或上呼吸道感染造成病毒或细菌入侵内耳道，因而引发内淋巴回流受阻或吸收障碍，导致内耳迷路压力增高而致病。

目前治疗美尼尔氏症以手术及药物治疗为主。

手术治疗编辑

包括：内淋巴囊减压、前庭神经、或迷走神经截断术。

药物疗法编辑

可用药物有：镇静剂、血管循环促进剂、神经机能赋活剂，或藉胺基配糖体“健他霉素”对于内耳神经破坏，来治疗顽固型梅尼尔氏症。

其他治疗编辑

• 建议患者应减少摄取盐分，亦可多食些水果、韭菜、胡萝卜、芹菜等。
• 禁用烟、酒、咖啡茶等刺激品。
• 减少情绪的起伏。

• 迷路炎